قصه ناله پروانه و مرهمی برای بال‌های زخمی
زخم هایش خیلی شکننده شده است، حتی دیگر طاقت نوازش های دست های فرشته گونه مادر را ندارد، زخم هایش کم کم دارد زیاد می شود، آمده است تا دنیا بداند، در هیچ جای دنیا دارو جزء تحریم محسوب نمی شود، آن هم دارویی که حیاتی است، اما صاحبان قدرت و تحریم او را بهانه مبارزه قرار داده اند، قدرت نمایی می کنند، پانسمانی که مرهم زخم و درد بال شکسته اوست را تحریم کرده اند و این وسط فقط اوست که درد می کشد و شب تا صبح اشک می ریزد.
صدای ناله هایش هنگام حمام کردنش برای من که یک شنونده هستم و حتی یک لحظه هم نتوانستم نگاهش کنم، تمام وجودم را آزرده است، او فریاد می زد و موقع استحمام درد می کشید و مادر و پدر هم اشک می ریختند تا جگر گوشه شان را حمام کنند، دیگر قلم توان بیان درد و مصیبت این پروانه ها و خانوداه آنها را ندارد.
در بین این بیماران از کودک چند ماهه تا چند ساله دیده می شود همه رنج کشیده و زخمی و دردمند، حتی دربین شان افرادی تحصیل کرده و پزشک هم هست، اینها نه فقط تنشان زخمی است بلکه گاهی این زخم به درون بدنشان هم نفوذ می کند و مجاری تغذیه و گوارش و تنفس را درگیر می کندو حتی دندانهایشان، اینها نیاز به مراقبت های خاص وروش های خاص درمان ومراقبت دارند، تا بتوانند زندگی کنند.
اینها نیازمند توجه مسوولان ذیربط و کمک ها و حمایت های مردم و خیرین و سازمان های مردم نهاد هستند تا کمتر درد بکشند و بخشی از روند درمانی و بهداشتی آنها تامین شود.
آقای هاشمی که پدر یکی از این پروانه های مظلوم است و خود هم موسس خانه “ای بی “(بیماران پروانه ای) است، بیشتر با درد رنج و بی توجهی های این بیماران آشناست، و از نزدیک این درد و رنج را با پوست و استخوانش درک کرده پناهگاه و مامن و خانه ای تاسیس کرده است که خانه امیدی و جایی برای شنیدن درد دل ها و رنج تمام نشدنی این بیماران باشد.
بیماری “ای بی” چیست؟
بیماری “ای بی” یا” اپیدرمولایزیس بولوزا “یک اختلال ژنتیکی پوست است. در افراد سالم، لایه خارجی پوست توسط قلاب های پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن به هم متصل شده اند و این قلاب ها مانع حرکت جداگانه ی این دو لایه می شوند. اما در افراد مبتلا به بیماری «ای بی» به دلیل نقص در تولید پروتئین، این قلاب ها به درستی ساخته نمی شوند. به همین دلیل کوچکترین عملی که باعث اصطکاک بین دو لایه پوست شود، مانند مالیدن یا فشار موجب تاول و حتی زخم های خطرناک می شود.
چرا به این بیماران پروانه ای می گویند؟
در دنیا به کودکان مبتلا به بیماری «ای بی»، کودکان پروانه ای می گویند، چون پوست این بیماران همانند بال های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می رود. زخم های این کودکان بسیار دردناک است و در صورت محرومیت از مراقبت های ویژه زخم های آن ها تا اندام های داخلی نیز پیش می رود به حدی که به تدریج برخی اندام ها در اثر عمیق تر شدن زخم ها از بین رفته و آسیب های جبران ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم ها مرگی دردناک را برای کودکان پروانه های رقم می زند.
علت و انواع بیماری «ای بی»
اغلب افراد مبتلا به” ای‌بی” آن را از طریق ژن‌های معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی آنها به ارث برده اند دریافت می‌کنند. در موارد بسیار نادر هم می تواند در اثر یک جهش ژنتیکی جدید و بدون سابقه خانوادگی بروز کند. بیماری «ای بی» انواع مختلفی (از جمله خفیف تا کشنده) دارد که باعث شدت و ضعف عوارض بیماری می شود. در انواع شدید بیماری، علاوه بر سطح پوست، مخاط یا پوشش داخلی اندام ها نیز درگیر می شوند و باعث زخم و تاول در چشم، دهان، حلق، مری، مقعد، کلیه، مثانه، قلب و سایر اندام های بدن می شود و مشکلات زیادی را برای بیماران به وجود می آورد.
از هر یک میلیون تولد نوزاد زنده ۵۰ نوزاد به این بیماری دردناک و جانکاه دچار می شوند. این بیماری در هر نژادی شایع است و هر دو جنس زن و مرد را مبتلا می کند.
آیا بیماری ای بی درمان قطعی دارد؟
تاکنون هیچ گونه درمان قطعی برای این بیماری پیدا نشده است. در حال حاضر درمان ها بیشتر در حد تسکینی و جلوگیری از پیشروی زخم ها بوده و هدفشان تخفیف درد و علائم بیماری به ویژه از طریق آموزش و توانمندسازی خانواده هاست
افراد مبتلا به اشکال خفیف” ای‌بی” ممکن است درمان گسترده‌ای نیاز نداشته باشند. در هر صورت، آنها باید برای بازداشتن تاول‌ها از شکل‌گیری و پیشگیری از عفونت زمانی که تاول‌ها رخ می‌دهند، کوشش کنند. افراد مبتلا به اشکال نمایان (غالب) و نهفته (مغلوب) ممکن است عارضه‌های بسیاری داشته باشند و به حمایت روانی همراه با توجه به مراقبت و محافظت از پوست و بافت‌های نرم نیاز داشته باشند. بیماران، والدین، یا مراقبان دیگر نباید احساس کنند که آنها باید با تمامی جنبه‌های پیچیده مراقبت “ای‌بی” به تنهایی روبرو شوند. دکترها، پرستاران، مددکاران اجتماعی، روانشناسان، متخصصان تغذیه، و گروه‌های پشتیبانی والدین و بیماران وجود دارند که می‌توانند در مراقبت شرکت کرده و حمایت اطلاعاتی و احساسی تأمین کنند.
خانه “ای بی”
خانه “ای بی” به عنوان تنها نهاد حمایتی مردم نهاد، غیرانتفاعی و داوطلبانه با مجوز فعالیت در سطح کشور اقدام به شناسایی بیماران پروانه ای و تحت پوشش قرار دادن آنها می کند و در این مسیر کمک های بشر دوستانه مردم شریف ایران همواره پشتوانه آنها بوده است.
خانه “ای بی” از سال ۱۳۹۴ فعالیت غیررسمی خود را آغاز کرد و در سال ۱۳۹۶ با عنوان «موسسه خیریه حمایت از بیماران پوستی خاص، خانه ای بی» به عنوان سازمانی مردم نهاد و مستقل ثبت شد.
خانه “ای بی” در انتهای سال ۱۳۹۶ با بیش از ۶۰۰ بیمار تحت پوشش، در برخی زمینه ها، نیازمند گسترش بود. از آن جمله می توان به گسترش در بخش پزشکی و درمانی و همینطور خدمات مددکاری اشاره کرد. همچنین، محیطی مناسب جهت استراحت بیماران، فضایی جهت برگزاری جشن ها و مراسم و محیط اداری بزرگتر، از دیگر نیازهای خانه “ای بی” بود. به همین جهت با همکاری نیکوکاران و خیرین در خرداد ماه ۱۳۹۷، ساختمانی مستقل با هدف گسترش خانه” ای بی” در تمام زمینه ها، خریداری شد.
“ای بی” در ایران
دسته ای از بیماری ها که شاید توجه کمتری را در عرصه بین المللی پزشکی به خود اختصاص می دهند، به نام بیماری های غیر واگیر شناخته می شوند. این بیماری ها که به علل مختلف در فرد بروز می کنند و برخی از بدو تولد به صورت مادرزادی و برخی در طول دوران زندگی فرد به علل مختلف از جمله سبک زندگی یا عوارض محیطی در او ایجاد می شود.
در این میان آن دسته از بیماری های غیر واگیر که به صورت مادرزادی و یا از بدو تولد با فرد بیمار همراه هستند، اکثرا به شکل وراثتی بوده و معمولا حاصل به ارث رسیدن یک یا چند ژن معیوب از سمت پدر یا مادر و یا هر دو به نوزاد است، این گونه بیماری ها غالبا دارای درصد پراکندگی بسیار پایینی نسبت به جمعیت بوده و به اصطلاح به آنها بیماری های خاص یا بیماری های نادر گفته می شود.
بیماری “اپیدرمولایزیس بولوزا” یا به اختصار “ای بی”، نیز از همین دسته بیماری هاست. نوعی بیماری غیر واگیر و بسیار نادر که از بدو تولد همراه نوزاد است. این بیماری به اشکال مختلف بروز می کند و شدت های مختلفی دارد.
خانه” ای بی” به عنوان تنها نهاد رسمی حمایت از این بیماران درکشور ایران توانسته درصد قابل توجهی از بیماران مبتلا به” ای بی” در کشور را شناسایی کند و طبق تخمین های جهانی، در کشور ایران با جمعیتی بیش از ۸۰ میلیون نفر، می بایست تعداد بین ۱۰۰۰ تا۱۵۰۰ بیمار وجود داشته باشد، اما با توجه به نرخ بالای ازدواج فامیلی در ایران، تعداد بیماران می تواند بیشتر از این عدد باشد.
اطلاع رسانی و آگاه سازی جامعه
آحاد مختلف جامعه شناخت بسیار کمی نسبت به بیماری ” ای بی” دارند، معرفی این بیماری و مشکلات آن به همراه معرفی خانه “ای بی” به عنوان تنها نهاد رسمی حمایت از بیماران پروانه ای، گام بسیار موثری است.
بیماران پروانه ای اغلب به دلیل رفتار بد جامعه با آنان که از عدم آگاهی نشأت می گیرد منزوی و خانه نشین می شوند و به رغم علاقه زیادی که به حضور در اجتماع و انجام فعالیت های اجتماعی دارند، ترجیح می دهند از جامعه دور باشند تا رفتار دیگران آنها را آزار ندهد. آموزش نحوه صحیح برخورد با بیماران پروانه ای می تواند نقش موثری برای حضور این عزیزان در سطح اجتماع ایفا کند.
مشکل بیماران “ای بی” اعمال تحریم آمریکا برای خرید پانسمان‌های سوئدی است
موسس خانه «ای بی» گفت: مشکل بیماران” ای بی” پانسمانی است که در کشور سوئد تولید می‌شود و ما در کشور چنین پانسمانی را نداریم و به دلیل تحریم های آمریکا امکان تهیه آن سلب شده است.
حجت الاسلام والمسلمین سید حمیدرضا هاشمی در برنامه بازدید وزیر امور خارجه از خانه “ای بی”، افزود: وظیفه دارم که به عنوان شهروندی که در حوزه بیماری‌های خاص فعالیت می‌کنم، از وزیر خارجه تشکر کنم که در این شرایط حساس کشور به این خانه آمدند و برای ما افتخار است که در راس وزارت خارجه فرد انقلابی و با پشتکار فراوان، حضور دارد.
موسس خانه” ای بی” درباره فسلفه راه اندازی این تشکل با بیان اینکه متاسفانه این بیماری در کشور تا مدتها شناخته شده نبود و وزارتخانه‌ها این بیماری را به رسمیت نمی‌شناختند، اظهار داشت: چندسال طول کشید تا این بیماری شناخته شود و برای من سوال بود که آیا به جز دخترم “فاطمه السادات ” افراد دیگری هم به این بیماری دچار هستند یا نه.
هاشمی گفت:مشکل ما پانسمانی است که در کشور سوئد تولید می‌شود و ما در کشور چنین پانسمانی را نداریم. قریب به ۱۰۰ کشور از این پانسمان استفاده می‌کنند و بیماران” ای بی ” در ایران نیز طی چند سال گذشته از همین محصول استفاده می کردند، اما پس از خروج آمریکا از برجام و به دلیل تحریم‌ها، بسیاری از این بیماران به دلیل نرسیدن پانسمان های مخصوص و داروها جان خود را از دست دادند.
حیات بیماران”ای بی ” به این پانسمان‌ها وابسته است
وی با انتقاد از اینکه غربی ها با وجود داعیه حقوق بشر و تمدن، بیماران را تحریم کرده اند، تاکید کرد: حیات فرزند من و دیگر بیماران به این پانسمان‌ها وابسته است؛ ما حتی نامه ای به کشور سوئد دادیم ولی آنها گفتند که ایران تحریم است و نمی‌توانیم به شما این پانسمان را بدهیم.
دستگاه دیپلماسی و سازمان‌های مردم نهاد پیگیر مشکلات این بیماران باشد
موسس خانه “ای بی” تصریح کرد: ما از تحریم کنندگان این پانسمان‌ها شکایت کردیم و امیدواریم توسط دستگاه قضایی رسیدگی شود، اما ما از وزارت خارجه و دولت انقلابی انتظار داریم که به صحبت هایی که شده عمل کنند و انتظار داریم که دستگاه دیپلماسی از طریق سفیران کشورمان در خارج از کشور و نیز سازمان‌های مردم نهاد پیگیر مشکلات این بیماران باشد.
ایران، دردمند بیش از هزار «پروانه» است
وزیر امور خارجه در آستانه هفته جهانی شناخت بیماران پروانه ای (۲۵ تا ۳۱ اکتبر) از خانه ای بی (بیماران پروانه‌ای) در تهران بازدید کرد و به دنبال این بازدید. در اینستاگرام نوشت:
ایران، دردمند بیش از هزار «پروانه» است، این فرشتگان هر روز مقابل چشم مدعیان حقوق بشر، زجر می‌کشند و پر پر می‌شوند؛ کدامین قلب پاک، عکس‌های این فرشتگان را می‌بیند و از شب با خیال راحت سر بر بالین می‌گذارد؟
حسین امیرعبداللهیان افزود: همه کودکان، حق دارند شب را بدون درد و در آغوش گرم خانواده خود سر کنند، اما کودکان پروانه‌ای حتی از نوازش مهربان مادران و پدران خود محرومند چرا که تن نحیف آنها، حتی توان تحمل نوازش مادرانه را نیز ندارد.
بدن نحیف و شکننده پروانه‌های ایران، نیازمند پانسمان است
وزیر امور خارجه افزود: بدن نحیف و شکننده پروانه‌های ایران، نیازمند پانسمان‌هایی است تا ساعاتی آرامش به آنها هدیه کند، اما این مرهم، سال‌هاست که به‌دلیل تحریم آمریکا و همراهی اروپا از آنها دریغ شده است.
امیر عبداللهیان یادآور شد: آیا وقت آن نرسیده که مصلحان جهان و نیز مدعیان حقوق بشر از خود بپرسند، چه ارتباطی میان شعارهای حقوق بشری و تحریم صادرات پانسمان بیماران «ای‌بی» و یا داروی بیماران خاص به ایران وجود دارد؟ تاریخ از ما خواهد پرسید که در کدام سمت ایستاده ایم، آیا پاسخی خالی از شرم داریم؟
